La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP por sus siglas en inglés) corresponde a un espectro de diferentes fenotipos clínicos caracterizados por lesiones de naturaleza autoinmune, inflamatoria y desmielinizante, que afectan primariamente nervios periféricos y raíces nerviosas. Generalmente, los pacientes con CIDP presentan un curso crónico de discapacidad neurológica, pero hasta un tercio de los casos puede exhibir un curso remitente-recidivante. El fenotipo clásico involucra compromiso simétrico de la fuerza muscular y la sensibilidad proximal y distal, asociado a arreflexia generalizada. El diagnóstico requiere la demostración de la desmielinización de nervios mediante electromiografía o biopsia de nervios. Debido a la afectación de personas relativamente jóvenes, laboralmente activos, y a la gran discapacidad neurológica que puede generar, el tratamiento debiera ser iniciado precozmente. Los pilares de la terapia en su fase inicial son los corticoides intravenosos en altas dosis, inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis, mientras que la terapia de mantención se basa, principalmente, en el uso de corticoides orales a bajas dosis. Este artículo presenta el caso de un paciente evaluado en nuestro hospital y diagnosticado con CIDP, y expone una revisión bibliográfica actualizada de la enfermedad.