La xantomatosis cerebrotendinosa (XCT) es una rara enfermedad autosómica recesiva que puede cursar con manifestaciones psiquiátricas cuyo tratamiento puede resultar complejo. Presentamos el caso de una mujer de 29 años, diagnosticada de XCT, que desarrolló un trastorno bipolar que no respondió a tratamiento farmacológico, precisando terapia electroconvulsiva (TEC), cuyo resultado fue positivo. Al ser la XCT una enfermedad rara, existe poca evidencia sobre el abordaje farmacológico de la sintomatología psiquiátrica que puede aparecer en el curso de la enfermedad. En este sentido, planteamos que la TEC pueda ser una opción de tratamiento segura y eficaz.