El síndrome de Evans es una enfermedad conformada por la presencia simultánea o secuencial de trombocitopenia inmunitaria y anemia hemolítica autoinmunitaria, que puede ser primaria o secundaria a otra patología. Es una afección poco frecuente, por lo que es necesario tener una alta sospecha, y descartar otras patologías que cursan con dichas alteraciones hematológicas, para hacer el diagnóstico. Su manejo representa un desafío terapéutico dado su curso crónico y recidivante. La presentación durante el embarazo se asocia a morbilidad materna y fetal. A continuación presentamos el caso de una gestante en quien se pesquisó trombocitopenia severa aislada al ingreso al control prenatal, y que en el curso del embarazo desarrolló AHAI conformando un síndrome de Evans, que se consideró secundario a LES incompleto al realizar el estudio reumatológico. Debido a la pobre respuesta al tratamiento médico con corticoides e inmunosupresores, la mayor parte del embarazo se mantuvo hospitalizada para observación, ajuste y cambio de terapia, siendo necesario recurrir a manejo quirúrgico con esplenectomía.